Definição
A Retinose Pigmentar constitui um grupo de doenças da retina com caráter de degeneração gradativa das células da retina sensíveis à luz. Pessoas afetadas podem ter dificuldade de enxergar em locais com pouca luminosidade ou claridade excessiva, perdem progressivamente a visão periférica ou a visão noturna. Portadores da doença esbarraram facilmente em pessoas e objetos fora de seu campo visual.
Os traços que levam os oftalmologistas a diagnosticarem a retinose pigmentar são pigmentos escuros na retina e os sinais de atrofia do tecido retiniano e dos vasos sanguíneos. Já o ritmo em que se dá a perda do campo visual varia de caso a caso e pode se manifestar em várias fases da vida. As principais classificações são: retinose pigmentar congênita (denominada Amaurosis Congênita de Leber), retinose pigmentar juvenil e a retinose pigmentar adulta. Pode ainda ser associada a algumas síndromes, como a Síndrome de Usher e a Síndrome de Laurence-Moon Bardet-Biedl.
Causas
A retinose pigmentar é causada por inúmeras mutações genéticas, hereditárias e ainda relacionada a fatores ambientais (estresse, tabagismo, medicamentos etc.). Geralmente a retinose pigmentar de tipo dominante tende a se manifestar de forma mais branda do que alguns tipos de retinose pigmentar de caráter recessivo.
Tratamento
Até o momento não existe tratamento clínico ou cirúrgico que possa deter a degeneração provocada pela retinose pigmentar.
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